Tiêu chuẩn chẩn đoán SLICC 2012 (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) cho bệnh Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) có một số điểm nổi bật so với các tiêu chuẩn trước đó:

Tăng độ nhạy và độ đặc hiệu: Tiêu chuẩn SLICC 2012 được thiết kế để cải thiện độ nhạy và độ đặc hiệu trong chẩn đoán SLE.

Bao gồm cả tiêu chuẩn lâm sàng và miễn dịch học: Để chẩn đoán SLE, bệnh nhân cần có ít nhất 4 tiêu chuẩn, trong đó phải có ít nhất 1 tiêu chuẩn lâm sàng và 1 tiêu chuẩn miễn dịch học.

Viêm thận lupus: Viêm thận lupus trên sinh thiết thận kèm theo ANA hoặc Anti-dsDNA dương tính cũng được coi là tiêu chuẩn chẩn đoán.

Các biểu hiện lâm sàng đa dạng: Tiêu chuẩn này bao gồm nhiều biểu hiện lâm sàng như rụng tóc không sẹo, tổn thương da cấp và viêm bao hoạt dịch khớp.

Những điểm này giúp chẩn đoán SLE chính xác hơn, đặc biệt là trong các trường hợp có biểu hiện lâm sàng không điển hình.

Nhóm thuốc được khuyến cáo đầu tiên và lâu dài trong điều trị cho tất cả bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là thuốc chống sốt rét (antimalarials), cụ thể là hydroxychloroquine1. Đây là loại thuốc được sử dụng phổ biến vì có hiệu quả trong việc kiểm soát các triệu chứng của bệnh và có ít tác dụng phụ hơn so với các loại thuốc khác.

Slide 33

Kháng thể kháng SSA (kháng Ro) gặp 30% trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, 60% trong hội chứng Sjogren - Gougerout. Rất đặc hiệu để chẩn đoán lupus bẩm sinh.

Block tim bẩm sinh có thể gặp ở trẻ sơ sinh mà mẹ có kháng thể kháng Ro (SSA) hoặc La (SSB).

 Cyclophosphamide là một loại thuốc hóa trị liệu được sử dụng để điều trị nhiều loại ung thư như ung thư hạch, ung thư buồng trứng, và ung thư vú1. Tuy nhiên, thuốc này có thể gây ra một số tác dụng phụ nghiêm trọng, bao gồm ảnh hưởng đến chức năng buồng trứng.

Một trong những tác dụng phụ đáng chú ý của Cyclophosphamide là suy giảm chức năng buồng trứng, dẫn đến tình trạng vô kinh (mất kinh nguyệt) và suy buồng trứng sớm2. Điều này xảy ra do thuốc có thể làm tổn thương các tế bào buồng trứng, làm giảm khả năng sản xuất hormone và trứng.

Slide 36

Slide 35

Slide 38: ≤ 7,5 mg/ngày

Theo khuyến cáo của EULAR 2017, một số loại thuốc không nên sử dụng ở bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) đang mang thai do nguy cơ gây hại cho thai nhi gồm:

Methotrexate: Thuốc này có thể gây dị tật bẩm sinh và sảy thai1.

Mycophenolate mofetil: Cũng có nguy cơ gây dị tật bẩm sinh và các vấn đề về phát triển thai nhi1.

Cyclophosphamide: Có thể gây độc cho thai nhi và làm tăng nguy cơ sảy thai1.Tuy nhiên, có một số thuốc được xem là an toàn và có thể sử dụng trong thai kỳ. Trong số đó, hydroxychloroquine (HCQ) là một ngoại lệ quan trọng và được khuyến cáo tiếp tục sử dụng ở bệnh nhân mang thai.

Điều trị dẫn nhập (tấn công) đối với viêm thận lupus thường bao gồm Methylprednisolone phối hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác như Mycophenolate Mofetil hoặc Cyclophosphamide

Tổn thương giải phẫu bệnh của các bệnh hệ thống thường có những đặc điểm sau:

Viêm: Đây là phản ứng tự bảo vệ của cơ thể chống lại các tác nhân gây bệnh và giúp sửa chữa các mô bị tổn thương. Viêm có thể là cấp tính hoặc mãn tính, và có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan và hệ thống1.

Tổn thương tế bào và mô: Các tổn thương này có thể quan sát được dưới kính hiển vi và bao gồm các thay đổi về hình thái và chức năng của tế bào và mô2.

Tích tụ chất bất thường: Một số bệnh hệ thống có thể gây ra sự tích tụ các chất bất thường trong tế bào và mô, chẳng hạn như mỡ trong gan (gan nhiễm mỡ), hoặc các protein bất thường trong các bệnh lý như amyloidosis3.

Xơ hóa: Đây là quá trình thay thế mô bình thường bằng mô sợi, thường xảy ra trong các bệnh mãn tính như xơ gan hoặc xơ phổi3.

Tổn thương mạch máu: Các bệnh hệ thống như lupus ban đỏ hệ thống có thể gây tổn thương mạch máu, dẫn đến viêm mạch và các biến chứng liên quan4.

BIỂU HIỆN THẬN

Gặp ở bất kỳ thời điểm nào và có thể là triệu chứng duy nhất của SLE

Có thể lành tính và không triệu chứng hoặc tiến triển và gây tử vong.

Viêm cầu thận cục bộ (lành tính) tới viêm cầu thận tăng sinh màng (lan tỏa, *tử vong).

Protein niệu (thường gặp nhất), trụ niệu (hồng cầu, bạch cầu); tăng huyết áp và phù.

Viêm cầu thận ở lupus giai đoạn sớm có thể chẩn đoán nhầm với viêm đường tiết niệu không triệu chứng.

Trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE), mức protein niệu là một chỉ số quan trọng để đánh giá tình trạng viêm thận lupus. Cụ thể, protein niệu thường được xác định như sau:

Protein niệu > 0.5 g/ngày hoặc > 3+ nếu sử dụng que thử dipstick12.

Tỷ số protein/creatinine niệu (UPCR) > 0.52.

Một số bệnh hệ thống thường gặp nhất bao gồm:

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE): Đây là một bệnh tự miễn, trong đó hệ thống miễn dịch tấn công các mô và cơ quan của chính cơ thể1.

Viêm khớp dạng thấp: Bệnh này gây viêm và đau ở các khớp, thường ảnh hưởng đến các khớp nhỏ ở bàn tay và bàn chân1.

Xơ cứng bì hệ thống: Bệnh này gây ra sự dày lên và cứng lại của da và các mô liên kết2.

Bệnh Sjögren: Đây là một rối loạn tự miễn gây khô miệng và khô mắt

Viêm khớp dạng thấp (RA) và lupus đều là các bệnh tự miễn, nhưng viêm khớp dạng thấp phổ biến hơn lupus12. Viêm khớp dạng thấp chủ yếu ảnh hưởng đến các khớp, trong khi lupus có thể ảnh hưởng đến nhiều bộ phận khác nhau của cơ thể12.

Yếu tố chống đông lupus (Lupus Anticoagulant - LA) là một loại kháng thể kháng phospholipid. Trong các xét nghiệm đông máu, LA có thể gây kéo dài thời gian prothrombin (PT) nhưng không ảnh hưởng đến thời gian thromboplastin từng phần hoạt hóa (APTT) 1. Điều này là do LA can thiệp vào các phản ứng phụ thuộc phospholipid, nhưng không ảnh hưởng đến tất cả các yếu tố đông máu được đo bằng APTT

Tổn thương xương khớp trong lupus ban đỏ hệ thống (SLE) rất phổ biến, xuất hiện ở khoảng 90-100% các trường hợp. Các đặc điểm chính bao gồm:

Đau khớp và viêm khớp: Đây là triệu chứng phổ biến nhất, thường gặp ở các khớp nhỏ như khớp bàn tay, cổ tay, và đầu gối1.

Viêm đa khớp cấp tính: Thường không gây phá hủy và biến dạng khớp, nhưng có thể gây đau và sưng1.

Biến dạng khớp không có bào mòn xương: Một số trường hợp lâu dài có thể xuất hiện biến dạng khớp mà không có bào mòn xương hoặc sụn, ví dụ như biến dạng ngón tay hình cổ thiên nga1.

Đau cơ: Cũng là một triệu chứng thường gặp, có thể gây nhầm lẫn với các bệnh lý khác như đau xơ cơ2. 

Bệnh khớp Jaccoud là một bệnh khớp mãn lành tính không gây bất thường chức năng khớp và cần được chẩn đoán gián biệt với viêm khớp dạng thấp với các biến chứng biến dạng khớp vĩnh viễn và không thể điều chỉnh được hoặc là bệnh lupus ban đỏ hệ thống có biểu hiện khớp.

Ban cánh bướm, một triệu chứng đặc trưng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE), thường xuất hiện dưới dạng phát ban đỏ trên má và sống mũi, tạo hình cánh bướm. Triệu chứng này có thể gây khó chịu và nhạy cảm, nhưng không phải lúc nào cũng gây đau12.

Loét bắp chân có thể là một trong những triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE), một bệnh tự miễn gây viêm và tổn thương nhiều cơ quan trong cơ thể12. Kháng thể kháng cơ trơn (anti-Smooth Muscle Antibody - ASMA) thường liên quan đến các bệnh tự miễn khác như viêm gan tự miễn, nhưng cũng có thể xuất hiện ở bệnh nhân lupus3.

Kháng thể đặc hiệu là cần thiết để khẳng định lupus

Các dấu hiệu tiên lượng nặng trong lupus ban đỏ hệ thống (SLE) bao gồm tất cả các ý trên

Trong lupus ban đỏ hệ thống (SLE), tổn thương phổi thường gặp nhất là xơ phổi kẽ lan tỏa (đáp án C)12. Các tổn thương phổi khác như tràn dịch màng phổi và tăng áp lực động mạch phổi cũng có thể xảy ra, nhưng không phổ biến như xơ phổi kẽ lan tỏa.

A ko phổ biến, blast tăng trong bệnh ác tính. D có Coombs gt (+). C chỉ giảm số lượng tiểu cầu

hẩn đoán phù hợp nhất có thể là Lupus ban đỏ hệ thống (SLE). Đây là một bệnh tự miễn, có thể gây ra các triệu chứng như đau khớp, đau cơ, khó thở, và các vấn đề về da như ban dạng đĩa. Các kết quả xét nghiệm như RF (+), anti CCP (+), và Coombs gián tiếp (+) cũng hỗ trợ cho chẩn đoán này.

Để hướng đến chẩn đoán SLE cần tiêu chí kháng thể kháng nhân dương tính

Các tự kháng thể là cần thiết để củng cố chẩn đoán SLE

Trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE), các kháng thể miễn dịch đóng vai trò quan trọng trong chẩn đoán và theo dõi bệnh. Tất cả kháng thể trên đều có thể góp mặt trong SLE.

Trong số các thuốc được liệt kê, hormon giáp trạng tổng hợp (D. Hormon giáp trạng tổng hợp) không gây lupus1. Các thuốc khác như procainamide và methyldopa có thể gây ra lupus do thuốc1

Một số loại thuốc (ví dụ, hydralazine, procainamide, isoniazid, thuốc kháng yếu tố hoại tử u TNF) gây ra hội chứng lupus có thể hồi phục được sau khi dừng thuốc.

Mốc ít nguy cơ hơn là bệnh ổn định ít nhất 6 tháng