Nhược cơ là một bệnh thần kinh - cơ tự miễn với đặc tính yếu cơ vân. Nữ gặp nhiều hơn nam tỷ lệ thường 3/2, gặp ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp từ 15 đến 20 tuổi. Số bệnh nhân có u tuyến ức phổ biến ở tuổi 40-50. Ở tuổi 60-70 thì bệnh nhược cơ chủ yếu là nam giới.

Nhược cơ là một bệnh thần kinh - cơ tự miễn với đặc tính yếu cơ vân. Nữ gặp nhiều hơn nam tỷ lệ thường 3/2, gặp ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp từ 15 đến 20 tuổi. Số bệnh nhân có u tuyến ức phổ biến ở tuổi 40-50. Ở tuổi 60-70 thì bệnh nhược cơ chủ yếu là nam giới.

Slide 4,5

Slide 2, 9,10

Vai trò của tuyến ức trong bệnh nhược cơ chưa rõ ràng (65% có tăng sản tuyến ức và 10% số bệnh nhân có u tuyến ức, 50% u tuyến ức là ác tính).

Slide 15:

Yếu cơ vùng đầu mặt cổ: sụp mi, nhìn đôi,nhìn mờ, liệt mặt, nuốt khó, nhai khó, đùn nước bọt, thay đổi giọng nói, đầu thường rũ xuống, nét mặt thường buồn rầu, mệt mỏi.

Yếu cơ tay chân, trong những cơn nhược cơ bệnh nhân thậm chí không nhấc được tay lên.

Yếu các cơ hô hấp: khó thở, suy hô hấp cấp.

Slide 15:

Yếu cơ vùng đầu mặt cổ: sụp mi, nhìn đôi,nhìn mờ, liệt mặt, nuốt khó, nhai khó, đùn nước bọt, thay đổi giọng nói, đầu thường rũ xuống, nét mặt thường buồn rầu, mệt mỏi.

Yếu cơ tay chân, trong những cơn nhược cơ bệnh nhân thậm chí không nhấc được tay lên.

Yếu các cơ hô hấp: khó thở, suy hô hấp cấp.

Tất cả bệnh lý trên đều có sụp mi nhưng do nguyên nhân khác nhau:

-hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton trong K phổi TB nhỏ, là một tình trạng trong đó hệ thống miễn dịch tấn công vào các mối nối thần kinh cơ.

-Hội chứng Horner là sự kết hợp của các dấu hiệu và triệu chứng gây ra bởi sự gián đoạn trên đường đi của các dây thần kinh từ não đến mặt và mắt ở một bên của cơ thể. Thông thường, hội chứng Horner dẫn đến liệt giao cảm mắt gây giảm kích thước đồng tử, sụp mí và giảm tiết mồ hôi ở bên bị ảnh hưởng. Nguyên nhân liên quan:

+ Tế bào thần kinh bậc nhất trên đoạn từ vùng dưới đồi ở đáy não, đi qua cuống não và kéo dài đến phần trên của tủy sống: Đột quỵ, u não, bệnh hủy myelin, chấn thương cổ, bệnh rỗng tủy sống

+ Tế bào thần kinh bậc hai từ đoạn cột sống, qua phần trên của ngực và đi vào bên trong cổ:K phổi, Khối u vỏ myelin (Schwannoma), Tổn thương các mạch máu lớn dẫn máu từ tim (động mạch chủ), Các phẫu thuật khoang ngực

+ Tế bào thần kinh bậc ba: kéo dài dọc bên cạnh cổ và dẫn đến da mặt và các cơ của mống mắt và mí mắt: Tổn thương động mạch cảnh dọc theo bên cổ, Đau nửa đầu, Tổn thương tĩnh mạch ở cổ, Nhiễm trùng hoặc khối u vùng đáy sọ

Các nguyên nhân ở trẻ em : Tổn thương cổ hoặc vai lúc đẻ, Khiếm khuyết động mạch chủ vào thời điểm sinh (khi vòng tuần hoàn của trẻ trở nên khép kín, Các khối u  tuyến nội tiết và hệ thống thần kinh (nguyên bào thần kinh)

ội chứng nhược cơ Lambert-Eaton trong K phổi TB nhỏ, là một tình trạng trong đó hệ thống miễn dịch tấn công vào các mối nối thần kinh cơ.

Hội chứng Lambert Eaton Triệu chứng lâm sàng cũng có yếu cơ nhưng chủ yếu cơ thân mình, cơ đai vai hay chậu và các cơ thuộc gốc chi dưới do phong bế kệnh canxi ở màng trước xinap thần kinh cơ vân. Tính chất yếu cơ ngược với nhược cơ đó là sức cơ tăng lên khi co cơ lặp đi lặp lại (cơ lực tăng sau gắng sức).

Liệt dây III: Mắt tổn thương liệt nhìn lên, nhìn xuống, nhìn trong và xoay ngoài. Liệt thần kinh vận nhãn có thể hoàn  toàn (liệt nhìn, sụp mi, giãn đồng tử), ít ảnh hưởng đến đồng tử (liệt nhìn, sụp mi) hoặc chỉ biểu hiện đồng tử (giãn đồng tử).

hội chứng Horner dẫn đến liệt giao cảm mắt gây giảm kích thước đồng tử, sụp mí và giảm tiết mồ hôi ở bên bị ảnh hưởng

Liệt dây III: Mắt tổn thương liệt nhìn lên, nhìn xuống, nhìn trong và xoay ngoài. Liệt thần kinh vận nhãn có thể hoàn  toàn (liệt nhìn, sụp mi, giãn đồng tử), ít ảnh hưởng đến đồng tử (liệt nhìn, sụp mi) hoặc chỉ biểu hiện đồng tử (giãn đồng tử).

hội chứng Horner dẫn đến liệt giao cảm mắt gây giảm kích thước đồng tử, sụp mí và giảm tiết mồ hôi ở bên bị ảnh hưởng

Liệt dây III: Mắt tổn thương liệt nhìn lên, nhìn xuống, nhìn trong và xoay ngoài. Liệt thần kinh vận nhãn có thể hoàn  toàn (liệt nhìn, sụp mi, giãn đồng tử), ít ảnh hưởng đến đồng tử (liệt nhìn, sụp mi) hoặc chỉ biểu hiện đồng tử (giãn đồng tử).

hội chứng Horner dẫn đến liệt giao cảm mắt gây giảm kích thước đồng tử, sụp mí và giảm tiết mồ hôi ở bên bị ảnh hưởng

Slide 17 + Edrophonium và neostigmin ức chế men cholinesterase để tăng số lượng acetylcholin đến màng sau synap, nối lại dẫn truyền thần kinh cơ, đây là nguyên lý để có test Tensilon hoặc test Prostigmin, là một trong những kỹ thuật chẩn đoán bệnh nhược cơ.

Nếu yếu cơ toàn thân nặng kèm khó thở ở người đang dùng thuốc liều cao, dùng Tensilon test để chẩn đoán phân biệt: nếu yếu cơ có cải thiện rõ, chứng tỏ thuốc chưa đủ liều; ngược lại nếu yếu cơ tăng lên hoặc không thay đổi, thì có thể là cơn cường cholin.

Tất cả bệnh lý trên có sụp mi nhưng A, B liên quan K phổi, có thể thấy hình ảnh gợi ý u trên Xquang. Các trường hợp còn lại, Xquang có giá trị loại trừ

ội chứng nhược cơ Lambert-Eaton trong K phổi TB nhỏ, là một tình trạng trong đó hệ thống miễn dịch tấn công vào các mối nối thần kinh cơ.

Hội chứng Lambert Eaton Triệu chứng lâm sàng cũng có yếu cơ nhưng chủ yếu cơ thân mình, cơ đai vai hay chậu và các cơ thuộc gốc chi dưới do phong bế kệnh canxi ở màng trước xinap thần kinh cơ vân. Tính chất yếu cơ ngược với nhược cơ đó là sức cơ tăng lên khi co cơ lặp đi lặp lại (cơ lực tăng sau gắng sức).

Hồi sức Hô hấp: Thở oxy, nếu không kết quả chuyển sang thở máy không xâm nhập, nếu tình trạng hô hấp vẫn không kết quả cần phải thở máy xâm nhập với Vt cao (12ml/kg) kết hợp PEEP 5cm nước để tránh xẹp phổi do giảm không khí phế nang.

Valium (Diazepam) CCĐ cho BN nhược cơ, suy hô hấp nặng.

Việc dẫn lưu tư thế để làm thông thoáng đường thở không hiệu quả ở BN nhược cơ nặng do BN ko đủ sức ho tống đàm.

Lưu ý khi dùng corticoide đôi khi có suy hô hấp cấp đột ngột trong 3 ngày đầu (cảnh giác hạ K+). Sau khi hết suy hô hấp hay hết rối loạn nuốt thì duy trì liều tác dụng trong 1 -3 tháng rồi chuyển sang điều trị cách nhật trong 1 -2 tháng.