Ở những bệnh nhân mắc hội chứng thận hư, albumin là protein chính bị mất qua nước tiểu, nhưng cũng có những protein trong máu khác cũng mất đi ở thận, những potein này bao gồm chất ức chế đông máu, transferrin, globulin miễn dịch và protein mang hormone như protein mang vitamin D hay protein mang thyroxin. Khi mất globulin miễn dịch sẽ dễ dẫn đến nhiễm trùng, mất protein mang thyroxin dẫn đến suy giáp, mất chất ức chế đông máu dẫn đến biến chứng tăng đông và mất protein mang vitamin D dẫn đến loãng xương, do đó câu C là sai.

Nguyên nhân gây nên hội chứng thận hư thì 70 – 90% đều là vô căn. Tương tự với hội chứng thận hư sang thương tối thiểu thì vô căn vẫn là nguyên nhân chiếm đa số

Ở bệnh nhân có bệnh lý cầu thận thì có một số chỉ định sau đây không cần thực hiện sinh thiết thận:

·         Trẻ em dưới 10 tuổi, có HCTH đơn thuần

·         Bệnh nhân ĐTĐ lâu năm kèm biến chứng thận

·         Viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu trùng điển hình

·         Bệnh lý cầu thận được xác định trong gia đình

Bệnh thận IgA cần phải được sinh thiết để chẩn đoán và điều trị.

Bệnh thận IgA có đặc điểm là sự lắng đông IgA gian mạch cầu thận và đây cũng là tiêu chuẩn chẩn đoán. Trong bệnh thận IgA sẽ không lắng đọng IgG, IgM, C3, C4. Bệnh thận IgA thường tiểu đạm ít. Bệnh thận IgA không phải là 1 biểu hiện của bệnh Henoch- Schönlein, mà cả 2 bệnh này đều có đặc điểm sinh lý chung là sự lắng đọng IgA, nhưng Henoch- Schönlein thì IgA lắng đọng ở mạch máu trong cơ thể gây ra các triệu chứng toàn thân ở da, tiêu hóa, cơ xương khớp, thận,…

Hội chứng thận hư sang thương tối thiểu là tình trạng các tế bào chân giả bị dính hoặc bong tróc, chỉ có thể quan sát được qua kính hiển vi điện tử. Kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang dùng để quan sát sự lắng đọng của các phức hợp miễn dịch nên không có vai trò trong chẩn đoán HCTH sang thương tối thiểu (do không có lắng đọng miễn dịch trong bệnh cảnh này) à Câu B sai. HCTH sang thương tối thiểu là 1 chẩn đoán giải phẫu bệnh, do đó cần có xét nghiệm giải phẫu bệnh thì mới giúp chẩn đoán xác định à Câu A sai. Nếu HCTH đơn thuần trên trẻ <10 tuổi thì không cần sinh thiết do thường sẽ đáp ứng điều trị tốt nên không cần thực hiện xét nghiệm xâm lấn như sinh thiết thận à Câu D sai.

Các mức độ tiểu đạm là:

·         0.35 – 1g: nhẹ

·         1 – 2g: Trung bình

·         2 – 3g: Nặng

·         3 – 3.5g: Ngưỡng hội chứng thận hư

Do đó mức độ 2.5g là nặng

Bệnh nhân nữ trẻ tuổi, có biểu hiện hội chứng thận hư không đơn thuần: phù, tăng lipid máu, tăng huyết áp, tổn thương thận cấp, tiểu máu. Kèm theo Anti DsDNA (+), C3 và C4 giảm à Đây là bệnh cảnh đặc trưng trong lupus ban đỏ hệ thống.

Trong lupus ban đỏ, nếu có tổ thương màng thì phân độ tổn thương thận là class V.

Bệnh nhân có triệu chứng tiểu máu, và máu xét nghiệm ra có tình trạng nhăn nhúm, vỡ nhân nên hồng cầu này thoát ra từ cầu thận.

Đầu tiên ta loại trừ câu A do trước khi nghĩ đến vô căn, cần tìm nguyên nhân cho bệnh nhân trước. Ngoài ra loại trừ chẩn đoán lupus do Anti DsDNA (-), C3 và C4 bình thường.

Bệnh thận IgA và viêm cầu thận hậu nhiễm đều có tiểu máu, nhưng viêm cầu thận hậu nhiễm sẽ không gây tiểu máu tái phát lại như bệnh thận IgA, ở bệnh nhân này khai rằng thỉnh thoảng có đi tiểu máu à Dó đo đáp án D đúng

Có rất nhiều tác nhân có thể gây ra viêm cầu thận cấp như nhiễm virus, vi trùng hay KST. Nhưng căn nguyên gây viêm cầu thận sau nhiễm trùng gặp nhiều nhất đó là viêm cầu thận sau khi nhiễm liên cầu trùng. Liên cầu trùng là 1 nhóm các vi khuẩn, nhóm này chia thành 2 loại là liên cầu than huyết B và liên cầu cầu tan huyết. Trong nhóm liên cầu tan huyết B thì nhóm A tức là vi khuẩn Streptococcus pyogen là tác nhân gây ra bệnh viêm cầu thận này.

Các xét nghiệm giúp chẩn đoán viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu trùng bao gồm: phết họng hoặc da streptococcus (+), ASO (Anti Streptolysin O - kháng thể kháng liên cầu) > 200 đơn vị, anti DNA B tăng.

Câu A không đúng vì bệnh nhân biểu hiện viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu trùng điển hình thì không cần sinh thiết thận, vì bệnh thường thoái triển và dễ dàng chẩn đoán nhờ xét nghiệm sinh hóa. Viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu trùng thường chỉ gây tiểu máu trong đợt bùng phát bệnh chứ không gây tiểu máu kéo dài, trong bệnh này thì các kháng thể ASO và anti-DNase sẽ tăng.

Hội chứng Alport là một rối loạn di truyền không đồng nhất đặc trưng bởi hội chứng viêm thận (ví dụ: tiểu máu, protein niệu (+), tăng huyết áp, cuối cùng là suy thận) thường kèm theo điếc do thần kinh và ít gặp hơn là các triệu chứng về mắt. Nguyên nhân là do đột biến gen tác động đến collagen type IV. Chẩn đoán dựa trên tiền căn bản thân và gia đình, xét nghiệm nước tiểu và sinh thiết (thận hoặc da).

HCTH sang thương tối thiểu, được dịch ra từ Minimal change disease và viết tắt là MCD. Từ tối thiểu ở đây, tức là bệnh lý này chỉ ảnh hưởng đến cấu trúc cơ bản nhất của màng lọc cầu thận là tế bào chân giả. Do là nó chỉ tổn thương nhẹ nhàng, nên thường sẽ chỉ gây ra HCTH đơn thuần ở mức độ nhẹ và thường đáp ứng rất tốt với thuốc.

Khi sinh thiết, ta sẽ quan sát thấy dưới kính hiển vi quang học và huỳnh quang bình thường do bệnh lý này không làm thay đổi những cấu trúc lớn ở thận, và cũng không gây lắng đọng phức hợp miễn dịch tại cầu thận.

BN này có biểu hiện phù quanh ổ mắt, tiểu máu và protein niệu với tiền sử đau họng gần đây rất có thể bị viêm cầu thận sau liên cầu khuẩn (PSG).

PSG là một hội chứng viêm thận và liên quan đến sự phá vỡ màng đáy cầu thận. Do đó sẽ có sự hiện diện của các trụ hồng cầu hình thành do hồng cầu vón cục. Các dấu hiệu khác của hội chứng viêm thận bao gồm tăng huyết áp, thiểu niệu, tiểu máu, phù quanh ổ mắt và tăng tỷ lệ BUN/creatinine.

Các đặc trưng của bệnh cầu thận màng: 30% HCTH ở người lớn từ 30-50, gặp ở nam nhiều hơn nữ, tiên lượng nặng (1/3 diễn tiến suy thận), rất thường gây biến chứng TĂNG ĐÔNG. Do đó đáp án A là đúng.

Ta thấy tế bào biểu mô ở khoang Bowman tăng sinh lấp đầy trong khoang, xen giữa những tế bào tăng sinh này là các dải fibrin do xơ hóa thận. Và đây là thể nặng nhất trong bệnh lý viêm cầu thận do sự tăng sinh cầu thận rất nhanh và gây lấp đầy trong khoang Bowman nên hầu như cầu thận sẽ không thể nào lọc được và mất chức năng, dẫn đến suy thận cấp.

Bệnh nhân nữ trẻ và vừa có tổn thương da dạng cánh bướm khi ra nắng, vừa có tổn thương tại cầu thận thì khả năng cao đây là đặc trưng của bệnh cảnh Lupus ban đỏ hệ thống. Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh lý tự miễn hệ thống, ảnh hưởng đến nhiều cơ quan trong cơ thể (da, khớp, thận, huyết học, thần kinh, …), để chẩn đoán bệnh cảnh này, ta dùng xét nghiệm bổ thể C3, C4, ANA và anti-dsDNA để chẩn đoán bệnh.

Do bệnh nhân tiểu đạm >3.5g/nước tiểu 24 giờ và phù nên được chẩn đoán hội chứng thận hư, nhưng BN có kèm tiểu máu nên đây là HC thận hư không đơn thuần.

Bệnh thận IgA là bệnh lý tự miễn, trong đó IgA tấn công và làm tổn thương tế bào cầu thận + lắng đọng phức hợp kháng nguyên kháng thể ở tế bào gian mạch. Sinh thiết thận là xét nghiệm bắt buộc để chẩn đoán: Lắng đọng IgA lan tỏa ở tế bào gian mạch.

Bệnh cảnh lâm sàng, xét nghiệm, phân tích nước tiểu và kết quả sinh thiết của bệnh nhân phù hợp với hội chứng Goodpasture. Hội chứng Goodpasture là bệnh lý tự miễn, gây ra do các tự kháng thể kháng màng nền cầu thận (anti-GBM).

Hội chứng Goodpasture là một loại viêm cầu thận liềm tiến triển nhanh (RPGN), trong đó bệnh nhân bị suy thận cấp cũng như ho ra máu. Các triệu chứng ở phổi là do kháng thể chống lại màng đáy phế nang. Lắng đọng IgG thường được thấy khi quan sát phản ứng miễn dịch huỳnh quang của cầu thận.